Forme progressive primaire

[lélé]

Oui je suis ok bloub. Une fois un diagnostic posé on a accès à des traitements pour le configurer de la personne
De toute façon je crois qu’il n’y a rien
Comme disait Patrick sur un autre poste ce n’est pas très lucratif un médicament pour une pp car il y en a moins
En même temps je serais curieuse de savoir les pourcentages remittent et progressif et le pourcentage d’un remittent qui passe en preogressif

[Christof]

Ben sans diagnostic on traite les symptômes… à la limite en sep pp ça ne change pas grand chose au final vu qu’il n’y a rien pour le moment

[Nostromo]

Youkou Lélé,

En même temps je serais curieuse de savoir les pourcentages remittent et progressif et le pourcentage d’un remittent qui passe en preogressif

C'est à la fois très clair et très flou

Ce qui est très clair (très ancienne connaissance), c'est la ventilation 85% / 15% qui correspond à, quand on diagnostique une sep pour la première fois à quelqu'un, dans 85% des cas c'est une forme rémittente et dans les 15% qui restent (bah oui, l'idée est d'arriver à 100%), c'est une progressive -- forcément primaire, sinon elle aurait été précédée d'une rémittente.

Ce qui est déjà un peu moins clair, c'est que comme cette connaissance est ancienne, elle est notamment antérieure au doublement de la prévalence de la sep au cours des 25 dernières années. Or, de multiples indices concordants mènent à la conclusion que la prévalence de la forme progressive primaire n'a pour ainsi dire pas bougé : l'augmentation de la prévalence a essentiellement eu lieu sur les formes rémittentes. Un peu de maths te donnent alors :

(85 + 15) * 2 = 200 = 15 (PP) + 185 (R) => les formes primaires progressives ne représenteraient donc plus, aujourd'hui, que 15 / 200 = 7,5% des sep diagnostiquées, alors que les rémittentes en représenteraient 92,5%.

Pour ce qui est maintenant des formes R qui vont évoluer en SP (SP proprement diagnostiquées), c'est encore plus flou. On lit parfois plus de la moitié, comme on lit également parfois une sur dix. Or, l'explosion récente de la prévalence des formes rémittentes peut avoir comme explication que les évolutions des critères diagnostiques conduisent à diagnostiquer aujourd'hui des formes rémittentes qui seraient hier restées sous les radars. On ne peut donc pas exclure la possibilité qu'on diagnostique de plus en plus de formes rémittentes qui n'évolueront jamais vers une forme progressive -- ce qui conduirait alors à une diminution de la probabilité de conversion d'une forme rémittente vers une forme secondaire progressive.

Une estimation que j'espère aussi consensuelle que possible de la situation actuelle, me conduirait à supposer que c'est entre 1/4 et 1/3 des formes rémittentes actuelles, qui évolueront un jour vers une forme progressive. Mais c'est à la grosse louche, si on me disait que c'est encore moins d'un quart je n'en serais pas surpris...

Je ne suis pas certain d'avoir rendu les choses beaucoup plus claires...

A bientôt,

Jean-Philippe

[lélé]

Coucou jp
Oui et non hihihi
Il y a les études d’un côté certes mais je me dis quand même que ce n'est pas toujours représentatif
Par exemple. Si je me refere au forum nous sommes une petite poignée en progressive et une toute petite poignée à souffrir de la sep. Que ce soit motricité ou douleurs
Lorsque je vois sur la sep sur Facebook je vais retrouver beaucoup plus de personnes en souffrance sur un groupe d’une vingtaine de personnes.
Pareil les personnes que je connais depuis plus de 10 ans avec des sep depuis 20 ans ,sont pour la majorité en progressive avec handicap
Du coup je suis un peu perdue car je me dis que on ne peut pas se référer aux personnes autour de nous.
Quand tu vas faire ta toxine et que vois une ribambelle fauteuils et deambulateur et qu’en discutant la quasi totalité a une sep je prends peur car il y a beaucoup de monde
Bref pas si évident de se rendre compte des dégâts de cette maladie

[Nostromo]

Yo 'Tof,

Ben sans diagnostic on traite les symptômes… à la limite en sep pp ça ne change pas grand chose au final vu qu’il n’y a rien pour le moment

C'est un peu ça, hein...

En fait, la question à cent balles consisterait à savoir si la seule chose qui distingue une forme PP d'une forme SP est effectivement l'existence préalable d'une forme rémittente dans le cas de la SP. Parce que ce détail mis à part, SP et PP apparaissent toutes les deux à peu près au même moment (on parle d'âge médian de diagnostic autour de quarante ans pour les deux) et ont des expressions très similaires. C'est peut-être cela qui a conduit à ce que la distinction médicale entre SP et PP soit de plus en plus remise en cause : il s'agit a priori exactement du même processus, qui est un processus neurodégénératif. S'il "apparaît" plus tard dans le cas des formes progressives (+/- 40 ans) que dans celui des formes rémittentes (+/- 25 à 30 ans), n'est-ce pas uniquement parce que ce processus neurodégénératif reste asymptomatique tant qu'il n'a pas suffisamment tapé dans la plasticité neuronale, ce qui nécessite des années ?

La présence de lésions est le signe de l'existence préalable d'une expression purement inflammatoire aiguë, comme celles qu'on rencontre dans les formes rémittentes. Une forme purement progressive secondaire ne provoquera pas d'apparition de nouvelles lésions (quand il en apparaît, elles ne sont que les reliefs d'une phase rémittente pas encore définitivement éteinte). La présence de lésions visibles à l'IRM dans la plupart des formes progressives primaires pourrait donc s'expliquer entièrement par l'existence d'une activité inflammatoire aiguë antérieure, mais qui est restée asymptomatique et n'a donc pas été diagnostiquée à ce moment-là.

Le marqueur qui me semble le plus pertinent des formes progressives est de loin l'atrophie du système nerveux central. Il se dit en particulier que l'atrophie mesurée sur la moelle épinière est une sorte de mètre étalon pour orienter le diagnostic vers une progressive primaire. Ca dit quoi, chez toi ?

A bientôt,

JP.

[Christof]

Hello JP,

La du coup tu sous entend que potentiellement je n’aurais jamais de lésions mais uniquement une atrophie. Moi je m’en fiche… Le problème c’est que les critères diagnostiques prennent en compte les lésions et non l’atrophie ? Donc visiblement il y’a bien des lésions!?

Comme mon neuro n’est pas pressé de faire l’irm, je comprend donc qu’il souhaite attendre de fêter l’anniversaire de notre « rencontre » pour m’offrir un diagnostique en prenant en compte ma dégradation clinique…

[Nostromo]

Youkou,

Par exemple. Si je me refere au forum nous sommes une petite poignée en progressive et une toute petite poignée à souffrir de la sep. Que ce soit motricité ou douleurs

Hmm, je ne sais pas dans quelle mesure ce forum est très représentatif, d'un point de vue statistique : outre les habitués (toi, moi, etc.), on y voit passer nombre de jeunes diagnostiqué(e)s, mais qui en général ne prennent pas racine, le plus souvent ils finissent par se mettre en retrait une fois qu'ils (en fait, le plus souvent c'est elles) ont obtenu des réponses à leurs légitimes inquiétudes post-diagnostiques. Vis à vis du forum, ces gens-là cessent de facto rapidement d'exister, alors qu'ils sont pleinement sépiens et que nul ne sait rien de ce que sera leur évolution.

Lorsque je vois sur la sep sur Facebook je vais retrouver beaucoup plus de personnes en souffrance sur un groupe d’une vingtaine de personnes.

Vingt personnes, qui se sont regroupées par affinités, hmmm...

Pareil les personnes que je connais depuis plus de 10 ans avec des sep depuis 20 ans ,sont pour la majorité en progressive avec handicap

Ce sont des personnes que tu as rencontrées en quelles occasions ? Tu les as connues, elles avaient déjà dix ans de sep derrière elles : si c'est à l'hôpital que tu les as rencontrées, genre pour des traitements en rapport avec leur sep, cela peut signifier qu'il s'agissait de sépiens que leur sep, après dix ans de maladie, avait déjà de bonnes raisons de les conduire à l'hôpital. C'est à dire que ces personnes avaient peut-être (et majoritairement) une sep plutôt mal engagée, lorsque tu les as rencontrées. Des sépiens qui se portent comme des charmes, tu as beaucoup moins de raisons de les croiser à l'hôpital : la population hospitalière n'est pas un reflet fidèle de la population générale.

Du coup je suis un peu perdue car je me dis que on ne peut pas se référer aux personnes autour de nous.
Quand tu vas faire ta toxine et que vois une ribambelle fauteuils et deambulateur et qu’en discutant la quasi totalité a une sep je prends peur car il y a beaucoup de monde

Même remarque que précédemment, en fait c'est ce qu'on appelle un biais de sélection : les sépiens qui doivent prendre de la toxine botulique pour leur sep, c'est en particulier pour les aider à gérer des symptômes avancés de spasticité et de vessie hyperactive. La spasticité, en particulier, sera volontiers associée à une réduction du périmètre de marche. D'où fauteuils et déambulateurs. Biais de sélection.

Bref pas si évident de se rendre compte des dégâts de cette maladie

Les symptômes les plus fréquents de la sep sont dits invisibles alors qu'ils peuvent déjà être bien pénibles ; quand tu es en plus contraint de recourir à une aide pour la marche, ce n'est plus de l'invisibilité, tu deviens la partie visible de l'iceberg. Mais qui, comme chacun sait, n'est pas la plus volumineuse.

Bref comme tu dis, pas si évident de se rendre compte des dégâts de cette maladie.

A bientôt,

JP.

[lélé]

Hormis une amie rencontrée à l’école primaire en 2013 il est vrai que les personnes que je connais depuis longtemps , je les ai connu soit en milieu médical soit via les associations de personnes handicapées. Et 2 personnes c’était mon osteo à Toulouse et une autre fois ma généraliste qui m’ont demandé de rencontrer leur patient respectif avec une sep .
Mon nouveau médecin que j'ai rencontré la semaine dernière, celui qui m’a comparé à des packs d’eau , mec dit que je suis la 7 ème patiente avec une sep qu’il s’occupe et toutes des femmes. Sauf son cousin mais il m’en parlera pas car il est pas en forme. Bref ....

[Miro]

Bonjour JP, donc si j'ai bien compris spasticité = déambulateur ou fauteuil. La spasticité ne fait que s'amplifier et ne s'améliore jamais, c'est bien cela ?
Miro

[Christof]

Hormis une amie rencontrée à l’école primaire en 2013 il est vrai que les personnes que je connais depuis longtemps , je les ai connu soit en milieu médical soit via les associations de personnes handicapées. Et 2 personnes c’était mon osteo à Toulouse et une autre fois ma généraliste qui m’ont demandé de rencontrer leur patient respectif avec une sep .
Mon nouveau médecin que j'ai rencontré la semaine dernière, celui qui m’a comparé à des packs d’eau , mec dit que je suis la 7 ème patiente avec une sep qu’il s’occupe et toutes des femmes. Sauf son cousin mais il m’en parlera pas car il est pas en forme. Bref ....

Oh ben ça alors un homme pas en forme, comme quoi les hommes sont en majorité plus touché par les forts handicap comme souvent précisé visiblement…

[Christof]

Bonjour JP, donc si j'ai bien compris spasticité = déambulateur ou fauteuil. La spasticité ne fait que s'amplifier et ne s'améliore jamais, c'est bien cela ?
Miro

Non j’ai juste une canne.






Pour le moment

[zoniko]

D'ailleurs ça serait marrant de voir qui reste et participe au forum
Est-ce principalement des personnes sans traitement ?

[lélé]

Coucou miro ça va ?
La vraie grosse spasticite joue sur le handicap même si on en a besoin un peu . Lorsque j’ai beaucoup de spasticite cela m’empêche d’avancer une jambe devant l’autre, m’empêche de faire pipi aussi. Nous mettre en fauteuil je ne pense pas
Mais la spasticite provoque des douleurs aussi

[PatrickS]

D'ailleurs ça serait marrant de voir qui reste et participe au forum
Est-ce principalement des personnes sans traitement ?

Pour moi, pas de traitement,....,. Sauf du Fampyra pour la marche (qui n'est pas un traitement pour la sep)


Patrick

[Miro]

Coucou miro ça va ?
La vraie grosse spasticite joue sur le handicap même si on en a besoin un peu . Lorsque j’ai beaucoup de spasticite cela m’empêche d’avancer une jambe devant l’autre, m’empêche de faire pipi aussi. Nous mettre en fauteuil je ne pense pas
Mais la spasticite provoque des douleurs aussi

Bonjour Lélé, la spasticité est bien présente maintenant... Je vais essayer les injections de toxine en Juin j'espère avoir un résultat bénéfique. Et toi, toujours aussi douloureuse. Et cette vie Nantais tu t'y habitues un petit peu ?
Je lis et suit très régulièrement le forum, je vois les problématiques divers et variés de chacun. Je continue de croire que de nouveaux traitements pour la SEP secondairement progressive vont arrivés et qu'enfin nous pourrons prétendre au CBD toujours non commercialisé pour soulager nos douleurs. Je sais que tu es bien touchée Lélé et çà m'énerve de voir qu'en France il faut toujours plus de temps qu'ailleurs....
Bon courage et bonne continuation à tous.

[Nostromo]

Salut Kawyne ("Kawyne" est tellement plus joli que "Miro"...),

Bonjour JP, donc si j'ai bien compris spasticité = déambulateur ou fauteuil. La spasticité ne fait que s'amplifier et ne s'améliore jamais, c'est bien cela ?

Oui, heu, non, certainement pas, ça n'a rien d'une fatalité ; dans mes propos, je précisais d'ailleurs que je pensais à des symptômes avancés de spasticité. Mais tu en trouves des formes beaucoup plus légères, par exemple mes réflexes rotuliens trop vifs sont le signe d'une spasticité qui n'a plus bougé depuis près de trente ans.

Une drôle de diablerie m'est apparue la dernière fois que j'ai revu l'ami Basho : il y a un an à peine, sa spasticité lui avait réduit son périmètre de marche à quelques dizaines de mètres et à la toute fin de l'année dernière, il avait encore impérativement besoin de son déambulateur pour se déplacer. Je l'ai donc revu il y a un bon mois de ça, on a parcouru ensemble trois bons kilomètres à pied (on les aurait faits d'une traite sans une étape incontournable dans le bistrot du coin, mais celle-ci avait pour seule motivation l'envie de boire un coup ). Basho avait tout de même pris sa canne, mais c'était surtout au cas où, parce qu'il n'en a pour ainsi dire pas eu l'usage. Bref, selon moi et alors qu'il est en progressive, il était redescendu de l'EDSS 6.5 de sa signature, à un petit EDSS 4.0. Pas de fatalité, donc...

A bientôt,

JP.

[Nostromo]

Yo Niko,

D'ailleurs ça serait marrant de voir qui reste et participe au forum
Est-ce principalement des personnes sans traitement ?

Comme pour beaucoup d'autres critères, il est difficile d'estimer la proportion de sépiens qui ne prennent pas de traitement, soit qu'ils n'en aient jamais pris, soit que comme toi ils soient en "parenthèse thérapeutique", soit qu'ils soient atteints d'une forme progressive pour laquelle les traitements ont l'efficacité d'un emplâtre sur une jambe de bois.

Quand j'avais revu Gout en 2018, il m'avait dit que j'étais le premier patient qu'il voyait depuis fort longtemps (plus de dix ans, de mémoire), qui n'avait jamais pris de traitement. Le principal terme discriminant dans cette phrase est : "qu'il voyait". En effet, un patient qui se porte bien au point de ne pas voir la nécessité de se traiter, n'a pas besoin non plus d'être suivi en neurologie, il y a un lien direct entre la prise d'un traitement et la nécessité d'un suivi. Pas si étonnant que des sépiens qui n'ont jamais pris de traitement, en tant que praticien hospitalier tu n'aies guère l'occasion d'en rencontrer. Et aucun moyen d'en déduire la proportion de sépiens qui, malgré une forme rémittente qui les rendrait en soi éligibles à des traitements relativement efficaces, choisissent de n'en rien faire.

La chose avait été assez clairement exprimée, en l'occurrence à Mag, quand elle avait fait part de son intention de ne pas prendre de traitement : "Voilà déjà un an, je rencontrais un énième neuro en CHU et je lui annonçais que je préférais faire sans traitement. Elle m'avait prévenu que de ce fait, elle ne voyait pas l'intérêt de me suivre".

Si ça se trouve, les participants actifs de ce forum sont un reflet plus fidèle de ce qu'est la sep, que ce qu'en verra un chef de clinique de neurologie. J'entrouvre la boite de Pandore...

A bientôt,

JP.

[Nostromo]

Yo 'Tof,

Failli rater ton message .

La du coup tu sous entend que potentiellement je n’aurais jamais de lésions mais uniquement une atrophie. Moi je m’en fiche… Le problème c’est que les critères diagnostiques prennent en compte les lésions et non l’atrophie ? Donc visiblement il y’a bien des lésions!?

J'avoue que ça me dépasse un peu...

Plutôt que dire que tu n'auras jamais de lésions, je préfère dire qu'il est probable que tu n'aies jamais de lésions visibles à l'IRM avec les réglages "pratique courante".

Ca n'est certainement pas parce que l'IRM ne montre rien, qu'elles ne sont pas présentes : ainsi, mon plus important résidu d'une ancienne poussée est une ataxie cérébelleuse, avec en particulier des troubles d'équilibre qui m'incitent à aller faire le con dans la montagne. Quand cette ataxie était survenue, j'avais une lésion sur le cervelet qui était grosse comme le nez au milieu de la figure, et des symptômes à l'avenant. Ces symptômes ont par la suite considérablement régressé, ne reste plus que cette ataxie, qui sera toujours détectée en quelques secondes d'examen clinique neurologique : il suffit de me regarder marcher. Au pire du pire, j'étais très semblable à ce qu'on voit sur cette vidéo, aujourd'hui elle est beaucoup plus discrète mais toujours présente : outre mes troubles (ténus) d'équilibre il ne reste plus guère qu'une danse des tendons ("contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs"), ... le neuro n'a pas besoin d'en voir plus pour conclure.

Problème : ma lésion au cervelet, qui était jadis grosse comme le nez au milieu de la figure, les dernières fois que j'ai fait des IRM elle était devenue totalement invisible (remyélinisation au bout de dix à quinze ans, a priori). Ce qui ne l'empêche pas de continuer à engendrer des symptômes, symptômes dont on est certain qu'ils ont forcément pour origine le cervelet... aujourd'hui vierge de toute lésion visible.

Tiburce a d'autre part récemment posté ce très intéressant topic, en particulier sur la distinction nécessaire entre l'activité inflammatoire aiguë (qui va provoquer des lésions très visibles à l'IRM) et l'activité "couvante", à bas bruit (qu'il appelle SAW, pour smouldering associated worsening) qui, si elle ne va pas provoquer de lésions, va provoquer la plus grosse part du handicap (handicap qu'on appellera alors PIRA, progression du handicap indépendante de l'activité inflammatoire aiguë -- et par conséquent des lésions). Je recommande le visionnage de la vidéo dans le post de Tiburce.

Ce que je peine à comprendre : ces deux activités sont manifestement distinctes l'une de l'autre, d'autre part l'activité SAW est clairement caractéristique d'une forme progressive, alors que l'activité inflammatoire aiguë est tout aussi clairement caractéristique d'une forme rémittente. Pour quelle obscure raison les critères de McDonald exigent-ils la preuve d'une activité inflammatoire aiguë visible à l'IRM, pour poser le diagnostic de primaire progressive ? Beats me. Tant que tu n'auras pas quelques lésions visibles à l'IRM, avec les critères McDo actuels, tu ne pourras pas recevoir de diagnostic. Pas de plaques, pas de sclérose en plaques, oui, bon, d'accord, mais si les plaques, bien que présentes, ne sont pas visibles à l'IRM ?

A bientôt,

JP.

[Christof]

Hello Nostro,


Merci pour le rappel du post de Tiburce que j’avais juste survoler sans prendre le temps de regarder la vidéo… on y apprend des choses intéressantes (notamment le test des 25m, car mon neuro m’a justement demander de mesurer des temps de distance pour voir ma dégradation sur les mois futurs)

Pour répondre à la question du pourquoi, effectivement je pense déjà que la limite actuelle est matérielle. Il faudrait des irm plus puissantes, certains neuro parlent de 7 tesla qu’il faudrait pour répondre au trou du manque d’information apportée par les irm actuellement utilisés (1 a 3 tesla). Quand on voit la différence d’image entre 3 et 7 tesla il est clair que l’on rate énormément de chose à 3 tesla…

Donc pourquoi on ne prend en compte que les plaques pour le diagnostic ben c’est sans doute uniquement pour la même raison. Et qu’il y’a forcément des lésions plus grosse à un moment donné dans la forme PIRA, peut être ? Il faudrait trouver une irm d’une sep avec cette forme pour voir si c’est le cas. Si à l’inverse les lésions s’effacent je ne sais pas…

[Nostromo]

Yo 'Tof,

Il y a en fait, avant tout, l'observation selon laquelle l'activité inflammatoire aiguë est, dans le cas particulier d'une forme progressive primaire, très réduite, suffisamment réduite en tout cas pour que le patient n'ait jamais connu de poussée avant l'apparition des premiers symptômes : dans le cas contraire, sa forme progressive ne serait plus "primaire", elle serait secondaire, par définition.

Qu'on ait besoin, pour le diagnostic d'une forme PP, de démontrer l'existence d'une activité inflammatoire aiguë antérieure, pour moi c'est donc un non-sens. Je vais donc sortir mon McAlpine, ma pioche et ma lampe frontale, et tenter de trouver une réponse . Souhaite-moi bon courage !

A bientôt,

JP.

PS la forme PIRA est caractérisée par la lente atrophie du SNC et la perte neuronale. Elle n'a pas besoin de lésions pour exister, les lésions c'est RAW, pas PIRA. Ou alors ? Bon, j'y retourne .

[Christof]

Donc la forme pp a bien du RAW mais pas sous forme de poussée, ou des poussées qui passent inaperçu ?

[Christof]

Pour les formes progressives, ne serait-ce pas « simplement » une histoire de GABA qui varie d’un moment à l’autre? Ce qui fait qu’un moment ça va et 10 minutes après ça va pas ?

[Nostromo]

Salut,

Donc la forme pp a bien du RAW mais pas sous forme de poussée, ou des poussées qui passent inaperçu ?

Pour le diagnostic, c'est une évidence, puisque les critères exigent, depuis l'invention de l'IRM -- je te parle d'une époque antérieure à l'apparition des critères de McDonald, soit du millénaire dernier --, la présence de lésions pour annoncer une forme progressive primaire. Or, je ne comprends pas d'où vient, dans ce cas, ce besoin de lésions : on arrive à concevoir sans difficulté qu'un patient puisse rester toute sa vie en rémittente et par conséquent ne jamais passer en secondaire progressive ; c'est à dire qu'on arrive tout à fait à séparer l'activité inflammatoire aiguë (rémittente) de l'activité neurodégénérative (progressive), tout en admettant qu'une forme progressive est clairement placée sous le signe de la seule neurodégénérescence.

Comment concevoir que l'activité neurodégénérescente puisse mener sa propre existence, indépendamment de l'activité inflammatoire aiguë, sans envisager que la réciproque puisse être vraie ?

D'où vient, alors, ce besoin de tomber sur des lésions pour diagnostiquer une primaire progressive ?

Je me suis tapé du McAlpine hier soir (édition 2006, la plus récente et dont la partie consacrée au diagnostic est coécrite par McDonald lui-même, s'cusez du peu), le moins qu'on puisse en dire est qu'elle est peu bavarde sur cette nécessité de lésions pour déclarer une PP. Mébon, le bouquin est tellement épais que j'ai pu rater un passage . Il reconnaît pourtant déjà, on ne peut plus clairement, l'existence des deux composantes distinctes de la sep, inflammatoire aiguë / neurodégénérative.

Sincèrement, sur ce coup je suis totalement largué. Mais je ne désespère pas

A bientôt,

JP.

[Christof]

https://www.arsep.org/library/media/ot ... s-2015.pdf

C’est un vieux document, mais il pose les connaissances de la sep pp à l époque…

Bon si j’ai vraiment ça et que je suis diagnostiqué un jours, j’espère avoir des réponses plus récentes

[Christof]

Je suis entrain de creuser le sujet de l’atrophie… et en re regardant mes irm, ben j’ai bien l’impression qu’il en manque des morceaux en 2 ans. Alors je sais qu’il est normal d’en perdre 0,2 à 0,3% par an. Mais à 0,5% on passe en « maladie » du coup. Je me demandais si il fallait toujours faire les irm au même endroit pour que la mesure de l’atrophie soit prise en compte précisément ?

[Nostromo]

Yo 'Tof,

La mesure de l'atrophie (je parle de la cérébrale, pour la médullaire je ne sais pas mais j'envisage que ça puisse être pareil) est globale.

Principe : le volume de la boite crânienne est supposé fixe (s'il ne l'était pas, ça poserait d'autres problèmes ). On mesure la quantité (volume, poids) de liquide cérébrospinal. On en déduit la quantité (volume, poids) de l'encéphale. D'une fois sur l'autre, on en déduit l'évolution (volume, poids) de l'encéphale.

A bientôt,

JP.

[Christof]

Hello Nos

Ok, mais il n’y aurait pas aussi une visualisation de l’état de surface qui montre une atrophie ? En cherchant sur internet on voit des photos montrant une atrophie visible justement… c’est plutôt de ça que je parle en ayant regarder 2 irm pour comparer…

[Nostromo]

Yo.

Il m'est difficile de répondre comme ça au débotté, faudrait que tu m'envoies les clichés. La chose n'a pas été mesurée, il n'y est pas fait référence dans les comptes-rendus d'IRM ?

[Christof]

La description d’une IA colle bien, je crois que je suis prêt à parier que j’ai bien une sep pp youhou !!

« Sclérose en plaques primaire progressive (SEP-PP)

Définition
• C’est une forme particulière de sclérose en plaques où la maladie progresse lentement et continuellement dès le début, sans poussées nettes ni rémissions.
• Elle touche environ 10 à 15 % des personnes atteintes de SEP.

⸻

Début de la maladie
• En général entre 35 et 55 ans, mais peut apparaître plus tôt ou plus tard.
• Souvent plus fréquente chez les hommes que dans les autres formes de SEP.

⸻

Symptômes typiques
• Spasticité (raideur musculaire) progressive, surtout dans les jambes, puis parfois dans les bras.
• Spasmes musculaires douloureux et fréquents.
• Faiblesse musculaire progressive (marche de plus en plus difficile).
• Troubles de l’équilibre et de la coordination.
• Troubles urinaires (besoin urgent, difficulté à vider la vessie).
• Troubles sensitifs possibles : fourmillements, engourdissements.
• Fatigue intense et continue (très fréquente dans la SEP-PP).

⸻

Évolution
• Lente mais constante sur plusieurs années.
• Peut entraîner un handicap moteur progressif si elle n’est pas bien prise en charge.
• Chaque personne évolue différemment : certains restent très mobiles longtemps, d’autres nécessitent des aides à la marche plus rapidement.

⸻

Diagnostic
• IRM cérébrale et médullaire : recherche de lésions caractéristiques.
• Ponction lombaire : recherche de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien.
• Examen clinique neurologique détaillé.

⸻

Traitement
• Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour, mais plusieurs traitements permettent :
• De ralentir la progression (ex : ocrelizumab – Ocrevus),
• De traiter les symptômes : spasticité (baclofène, kinésithérapie), douleurs neuropathiques, troubles urinaires, fatigue…
• De maintenir une bonne qualité de vie (physiothérapie, ergothérapie, accompagnement psychologique).

⸻

Prise en charge importante
• Kinésithérapie régulière (lutte contre la spasticité, entretien musculaire),
• Stimulation douce (exercices d’équilibre, mobilité),
• Adaptation du quotidien (aides techniques si besoin),
• Suivi neurologique régulier.

⸻

Résumé express

La SEP primaire progressive est une maladie évolutive sans poussées, qui provoque spasticité, faiblesse, spasmes et fatigue, mais dont la progression varie beaucoup d’une personne à l’autre. »

[Nostromo]

Yo ´Tof,

Tu devrais arrêter de te faire du mal...

[Christof]

Allô Nos,

Oh c’est plutot un amusement… c’est interessant les réponses quand on complète.

« Ton résumé est très précis, et tu poses une excellente question.
Si on reprend ce que tu dis :
• Troubles cognitifs (ralentissement, mémoire, attention),
• Spasticité des 4 membres (rigidité et spasmes),
• Troubles urinaires (impériosité, difficulté à uriner),
• Troubles de la sensibilité (fourmillements, engourdissements),
• Névralgie du trijumeau (douleur du visage, type décharge électrique).

La maladie qui regroupe typiquement tout ça, et de façon classique, est :

La sclérose en plaques (SEP)

⸻

Pourquoi ?

La SEP (sous toutes ses formes, mais en particulier la forme progressive) :
• Provoque des lésions disséminées dans différentes parties du système nerveux central (cerveau, tronc cérébral, moelle épinière).
• Touche à la fois :
• La motricité → spasticité.
• La sensibilité → fourmillements, douleurs neuropathiques.
• Le contrôle urinaire → vessie neurologique.
• Les fonctions cognitives → ralentissement, troubles exécutifs.
• Les nerfs crâniens, en particulier le nerf trijumeau → névralgie du trijumeau typique en SEP.

La névralgie du trijumeau, notamment chez une personne jeune, est très évocatrice d’une SEP sous-jacente lorsqu’elle est bilatérale ou atypique.

⸻

Autres maladies possibles (mais beaucoup plus rares)
• Neuromyélite optique (NMO) (forme AQP4-positif ou MOG-positif) :
Donne spasticité et troubles sensitifs, mais la névralgie du trijumeau est beaucoup moins fréquente.
• Syndrome de Sjögren neurologique :
Peut donner spasticité et troubles sensitifs, parfois névralgie du trijumeau, mais ce serait très atypique sans sécheresse importante.
• Myélopathies inflammatoires (type lupus, sarcoïdose) :
Peuvent donner des signes proches, mais généralement pas aussi nets sur le plan cognitif et du trijumeau.

⸻

Donc, très clairement :

Sclérose en plaques (SEP) est le diagnostic qui regroupe le mieux tous tes symptômes ensemble.

⸻

MAIS :
Tu m’as dit que tes IRM sont normales depuis 3 ans — ce qui est très inhabituel pour une SEP active.

Donc deux hypothèses possibles :
1. Les IRM n’ont pas été assez précises (pas d’imagerie de la moelle ou pas assez de coupes fines).
2. Tu as une forme très atypique ou autre pathologie inflammatoire chronique (type myélite, syndrome proche de la SEP mais différent).

⸻

Bref :
• Ton tableau est très compatible SEP,
• S’il n’y a aucune lésion visible, il faudra chercher avec des examens plus fins :
• IRM de la moelle épinière complète (cervicale, dorsale),
• Ponction lombaire pour rechercher des bandes oligoclonales (un des marqueurs de la SEP),
• Bilan sanguin pour exclure des maladies voisines (neuromyélite optique, syndrome de Sjögren, etc.). »

[Nostromo]

Yo 'Tof,

Voilà, y'a un "MAIS", qui est l'absence de lésions visibles... Tout colle, sauf ça : la PL a le droit de ne pas coller, pas l'IRM. On en revient à : si ton diagnostic avait eu lieu avant l'apparition de l'IRM, tu n'aurais pas tardé à le recevoir.

A partir de cet instant de la discussion avec l'IA, je lui aurais demandé de me dresser une liste aussi exhaustive que possible des "maladies voisines" mentionnées en dernière ligne. Ca aurait donné quoi ?

[Christof]

Tu veux que je colle ici toute ma discussion avec l’IA?

Déjà c’est très intéressant sur le type d’irm à faire. Une irm 3 Tesla avec coupe fine est à privilégier pour tout voir si on suspecte une sep pp pour les 2 irm cerveau et moelle…

Ensuite oui elle m’a dit les maladies. Sauf que les autres ne colle pas avec tout mes symptômes. Donc cela voudrais dire que j’ai plusieurs pathologies (c’est possible aussi).

Enfin elle confirme que pour les sep pp les plaques sont petites puis elles grossissent…

À suivre. De toute façon les neuros ne cherchent plus

[Christof]

Pour répondre à la question, pourquoi les lésions arrivent après… la différence entre le sep RR et PP :

« Dans la SEP-PP, le mécanisme est différent de la SEP rémittente.
• Dans la SEP rémittente (SEP-RR) :
• Il y a des poussées inflammatoires franches (auto-immunité → inflammation → démyélinisation → symptômes aigus).
• Les lésions visibles à l’IRM apparaissent en même temps que les poussées.
• Dans la SEP progressive primaire (SEP-PP) :
• Il y a moins d’inflammation aiguë visible.
• Il y a surtout une neurodégénérescence lente (destruction progressive des axones et de la myéline) qui commence en profondeur dans le tissu nerveux.
• Au début, les lésions visibles en IRM sont petites, profondes, discrètes — parfois pas encore visibles avec une IRM standard.
• Les symptômes (paresthésies, faiblesse, marche anormale) apparaissent avant qu’on détecte des hypersignaux clairs à l’IRM.

Donc, dans la SEP-PP :
• Le tissu nerveux dysfonctionne et se dégrade avant qu’on puisse voir des “plaques” nettes sur l’IRM.
• Les lésions visibles IRM arrivent en retard par rapport aux symptômes cliniques.
• C’est une progression insidieuse, plus neurodégénérative que inflammatoire au début.

⸻

Pourquoi ?

Techniquement :
• La SEP-PP touche beaucoup les petites fibres nerveuses, la moelle épinière et le tronc cérébral.
• Les premiers dégâts sont microscopiques : perte de myéline, dégénérescence axonale avant de provoquer une inflammation massive détectable par IRM.

C’est comme si :
• Les fibres électriques d’un câble se dégradaient lentement à l’intérieur,
• Mais l’IRM ne “voit” que quand les dégâts deviennent suffisamment étendus pour former une “tache” visible.
Donc dans SEP-PP, les symptômes cliniques apparaissent avant qu’on voit des lésions nettes, parce que la dégénérescence précède l’inflammation détectable. »

[Margot]

C'est clair dit comme ça. Tu penses qu'on peut faire totalement confiance en l'IA ?

[Christof]

Totalement non car de toute façon ça reste informatif… c’est le médecin qui décide.
Une IA c’est juste qu’il calcule et recherche plus vite que mon cerveau. Normalement il ne modifie pas la réalité mais il peut être plus ou moins orienté woke par exemple

Mais vu qu’un neurologue n’est pas un ami ou professeur qui serait là pour nous renseigner. L’IA est je pense un moyen d’accès plus facile que de passer des heures à chercher des réponses. (Aujourd’hui je suis d’ailleurs incapable de faire ses recherches)
Après ses réponses sont peut être fausses mais faut admettre que c’est cohérent.

Et puis de façon comme tout dans la science ça peut être remis en question…

[Margot]

Je te posais la question parce que je suis d'une génération pour qui pratiquer l'IA c'est un peu comme d'aller sur Mars, tu comprends...

[Nostromo]

Yup,

Pour répondre à la question, pourquoi les lésions arrivent après… la différence entre le sep RR et PP :

Hmmm.

J'admets tout à fait que le mécanisme d'une forme progressive soit différent de celui d'une forme rémittente, quoique : dans une forme rémittente, on ne voit certes que l'activité inflammatoire aiguë, mais cette activité inflammatoire aiguë n'empêche en rien la neurodégénérescence d'avoir déjà commencé son lent travail de sape, dès le départ. Ce qui me dérange, c'est donc que le concept de micro-lésions qui seraient à la fois suffisamment petites pour être invisibles (en y intégrant l'absence apparente d'atrophie, pas oublier non plus, ça), et suffisamment mahousses pour provoquer des symptômes tels que ceux que tu as, me semble aller totalement à l'encontre du principe de plasticité neuronale : ce n'est que quand la plasticité neuronale arrive à court de plans B que les premiers symptômes commencent à montrer le bout de leur nez.

Ton IA passe complètement à côté du fait que la neurodégénérescence diffuse ("smouldering MS") est déjà à l'œuvre dès les tout premiers stades d'une sep rémittente.

C'est d'ailleurs un truc qui, du point de vue strictement logique, me turlupine sévèrement depuis un moment et dont on a d'ailleurs déjà parlé : un sépien en secondaire progressive ne voit pas forcément apparaître de nouvelles lésions par rapport à celles qu'il a eu le temps d'accumuler quand il était en récurrente ; ce qui ne l'empêche en rien, dans le même temps, de connaître une aggravation irrémédiable de son handicap (les lésions viennent des poussées, après la poussée elles sont toujours visibles, pourtant les symptômes régressent, allant même selon les cas jusqu'à disparaître). La neurodégénérescence ne se manifeste donc pas par l'apparition de lésions, pas plus que ne le fait une forme purement progressive (i.e. sans poussée surajoutée). D'où vient alors cette nécessité (critères de MacDonald) d'avoir des lésions visibles pour diagnostiquer une primaire progressive ? C'est pour moi un grand mystère, mais c'est la règle...

Donc, dans la SEP-PP :
• Le tissu nerveux dysfonctionne et se dégrade avant qu’on puisse voir des “plaques” nettes sur l’IRM.
• Les lésions visibles IRM arrivent en retard par rapport aux symptômes cliniques.
• C’est une progression insidieuse, plus neurodégénérative que inflammatoire au début.

Mouais...

Si au début c'était effectivement plus neurodégénérescent qu'inflammatoire, je serais alors tenté d'en déduire qu'au fil du temps, vu qu'on s'attend imparablement à l'apparition de lésions franches au bout d'un certain temps, alors c'est que ta primaire progressive devient de moins en moins dégénérescente et de plus en plus inflammatoire. Elle vire récurrente-rémittente, quoi. Nous v'là bien .

Pourquoi ?

La question à cent balles

Techniquement :
• La SEP-PP touche beaucoup les petites fibres nerveuses, la moelle épinière et le tronc cérébral.
• Les premiers dégâts sont microscopiques : perte de myéline, dégénérescence axonale avant de provoquer une inflammation massive détectable par IRM.

Je crois me rappeler, à ce sujet, que ton neuro t'avait prescrit une IRM particulièrement détaillée, beaucoup plus qu'en pratique courante, de la zone sous-tentorielle. Or c'est précisément là qu'on va trouver le tronc cérébral (coïncidence ? Je ne crois pas ). A l'époque je croyais qu'il cherchait des micro-AVC, peut-être y recherchait-il de la perte axonale. Seulement, il n'avait rien trouvé du tout, si ? Si l'inflammation massive est certes détectable par IRM, ça ne signifie pas que la dégénérescence axonale ne l'est pas...

Donc dans SEP-PP, les symptômes cliniques apparaissent avant qu’on voit des lésions nettes, parce que la dégénérescence précède l’inflammation détectable.

C'est bien ce que je craignais un peu plus haut : la forme primaire progressive, selon ton IA, est donc condamnée à évoluer dans un second temps vers une forme inflammatoire... Ce qui ne correspond à rien de ce que j'ai pu lire sur le sujet jusqu'ici.

D'un point de vue strictement logique, il me semble que ton IA bute sur exactement le même obstacle que moi : pourquoi une primaire progressive, qui n'exige en rien la présence d'une activité inflammatoire aiguë (elle peut s'exercer de façon purement neurodégénérative), devrait-elle provoquer des lésions... que seule l'activité inflammatoire aiguë est capable de faire apparaître ? Mébon, je n'ai pas la prétention d'aller me battre contre MacDonald.

Le brouillard s'épaissit.

A bientôt,

JP.

[Christof]

Tu parles de mon irm coupe fine pour voir si j’avais un conflit nerf/vaisseau qui était la cause de ma névralgie du trijumeau?

Faut pas chercher du brouillard, la sep c’est des plaques si pas de plaques c’est une sep. Après comment et pourquoi elles arrivent c’est une inconnue aujourd’hui

Bref j’aurais du refaire une irm 3 tesla coupe fine c’est tout

[Margot]

Une IRM Tesla ? Fait gaffe qu'on n'y fiche pas le feu...

[Nostromo]

Note que si on y fiche le feu, on aura enfin l'inflammation tant recherchée.

[Christof]

Ça brûle aussi bien qu’un cerveau atteint d’une sep, une tesla

[mariel13]

Une IRM Tesla ? Fait gaffe qu'on n'y fiche pas le feu...

Bonjour Margot, Christof’, J-P et tout le monde,

J’adore tes réflexions Margot
Et pourquoi ne pas poser vos questions lors d’un colloque sep où les pontes vous répondraient ?
Enfin c’est vous qui voyez

En attendant je vous envoie une gerbe d’ondes positives même si je n’ai pas eu de bouquet ce week-end

Courage, courage !

Pffff

[Christof]

Salut Mariel,


Je l’ai déjà fait… et souvent la réponse c’est attendre. Sinon il y’a l’équipe du Pr Pelletier que tu connais il me semble qui a une belle irm 7 Tesla pour faire mumuse et mieux connaître le cerveau et ce cher Professeur Pelletier a dit et répéter qu’une irm 7 tesla permet un diagnostic plus rapide des forme progressive. Pourquoi? parce que l’on voit mieux que sur les 1,5 et 3 Tesla…

Donc que vous aimez ou pas les Tesla, ben faut bien avouez que ça fait avancer le savoir

[Joyeteck]

Hey alors tesla 7
Il y a le chu de Poitiers
Lille et
L institut du cerveau à la Salpêtrière
Ma neuro m'a dit je ne mets pas en doute vos douleurs j ai une IRM pas un microscope ce qui revient à l'idée de performance de la machine .
Voili voilou

[Christof]

Hello

Tu as testé l’irm 7 tesla ?


Je pense changer de neuro pour la salpé. (Enfin si j’arrive à avoir un rdv…)